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簡體中文多發性骨髓瘤
多發性骨髓瘤的概述
1、定義
多發性骨髓瘤(MM)是一種惡性漿細胞病,其腫瘤細胞起源于骨髓中的漿細胞,而漿細胞是B淋巴細胞發育到最終功能階段的細胞。因此多發性骨髓瘤可以歸到B淋巴細胞淋巴瘤的范圍。目前WHO將其歸為B細胞淋巴瘤的一種,稱為漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤。
2、別稱
漿細胞骨髓瘤、漿細胞瘤
3、發病部位
血液
4、傳染性
無傳染性
5、高發人群
40歲以上,特別是60歲以上的老年人
6、科室
血液科
多發性骨髓瘤的典型症狀
1、多發性骨髓瘤的典型症狀
持續性的無法解釋的骨骼疼痛(特別是在背部或胸廓),腎功能衰竭,反復發生細菌性感染(特別是肺炎球菌性肺炎)是最常出現的症狀。病理性骨折和椎骨壓縮常見,后者可能導致脊髓受壓迫和截癱。由于在腎小管廣泛管型形成,腎小管上皮細胞萎縮和間質纖維化而發生腎衰(骨髓瘤腎病)。有些病人以貧血,伴乏力和疲勞為主,少數病人有高粘滯綜合征。淋巴結和肝脾腫大不常見。
2、多發性骨髓瘤的分類
2.1、IgG型:多見,占55%～70%,分泌輕鏈者占50%～70%,κ/λ比例為2～3∶1。易感染,病程長,高鈣血症和淀粉樣變較少見,預后在各型中最好。
2.2、IgA型:占20%～27%,分泌輕鏈者占50%～70%,κ/λ比例為1～2∶1。感染較少見。高鈣血症明顯,合并淀粉樣變,出現凝血異常及出血傾向機會較多,預后較差。
2.3、IgD型:少見,僅占1%～2%,分泌輕鏈者占90%,κ/λ比例為1∶9。瘤細胞分化較差,易并發漿細胞性白血病,幾乎100%合并腎功能損害,生存期短。
2.4、IgE型:罕見,多為λ型。易合并漿細胞性白血病。
2.5、IgM型:罕見,易發生高粘滯血症或雷諾氏現象。
2.6、輕鏈型:占20%,分泌輕鏈者占100%,κ/λ比例為1.2∶1。80%～100%有凝溶蛋白尿,極易出現高鈣血症、腎功能不全和淀粉樣變性,預后很差。
2.7、雙克隆或多克隆型免疫球蛋白型:占2%,亦可為雙輕鏈型。
2.8、非分泌型:占1%以下,血中無M蛋白,尿中無凝溶蛋白。
多發性骨髓瘤的病因病機
病因不明.在骨髓瘤患者培養的樹突狀細胞中,發現了與卡波西肉瘤相關的皰疹病毒,這提示兩者存在一定的聯系.該病毒編碼的白介素-6(IL-6)的同系物.人類IL-6可促進骨髓瘤生長,同時刺激骨的重吸收. 此種特殊的細胞來源尚不明了.通過免疫球蛋白的基因序列和細胞表面標志分析提示為后生發中心細胞惡性變而來。
多發性骨髓瘤的檢查診斷鑒別方法
1、生化常規檢查
血清異常球蛋白增多,而白蛋白正常或減少。尿凝溶蛋白(又稱尿本周氏蛋白)半數陽性。
在患者的蛋白電泳或M蛋白鑒定結果中會出現特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常規生化檢查中,若球蛋白總量增多或蛋白電泳中出現異常高尖的“M峰”,應到血液科就診,除外骨髓瘤的診斷。
2、血常規檢查
貧血多呈正細胞、正色素性,血小板正常或偏低。
3、骨髓檢查
漿細胞數目異常增多≥10%,為形態異常的原始或幼稚漿細胞。
4、骨骼X線檢查
可見多發性溶骨性穿鑿樣骨質缺損區或骨質疏松、病理性骨折。
對于MM患者的骨損害,一般認為CT、核磁共振(MRI)等發現病變的機會早于X線檢查;這些影像學手段檢查對骨損害病變的敏感性依次為:PET-CT>MRI>CT>X線。
5、染色體、熒光原位雜交技術(FISH)等生物學檢查
骨髓染色體17p13缺失,和/或t(4;14)和/或t(14;16)異常,往往提示高危。熒光原位雜交技術(FISH),特別是用CD138(在大多數骨髓瘤細胞表達陽性)磁珠純化后的FISH即iFISH檢查,更能提高檢驗的陽性率。這一檢測已被用于2015年新修訂的國際預后分期系統(R-ISS分期系統)中。
6、血清游離輕鏈檢查
較普通的血或尿輕鏈檢查敏感性高,已被國際骨髓瘤工作組(IMWG)專家定義為嚴格完全緩解(sCR)的療效標準。若MM患者治療后,血清游離輕鏈由陽性轉為陰性,其療效為嚴格完全緩解。
多發性骨髓瘤的并發症
急、慢性腎功能衰竭是多發性骨髓瘤的重要并發症之一。也是診斷上的重要線索。它可發生在多發性骨髓瘤的任何階段。其次可以出現感染。腎功能衰竭。全身衰竭或內臟出血等并發症。甚至因并發症導致死亡。
多發性骨髓瘤的防治方案
1、多發性骨髓瘤的預防方法
本病的發生與環境、等因素有關,故預防多發性骨髓瘤發生,增強病人的體質,積極治療慢性疾患,避免射線及化學毒物的接觸,對于疾病的防治具有重要的意義。首先應避免與致病因素接觸,若有接觸史或病狀可疑者,應定期體檢,爭取早期發現及時治療。患者宜參加適當的經常性活動,以減少脫鈣。注意個人衛生,防止感染。注意調理情志,防止七情太過,從而保持氣血和暢,陰陽平衡,預防疾病的發生。保持樂觀情緒,性情勿大怒、勿大悲傷,注意身體鍛煉。
2、多發性骨髓瘤的治療方法
無根治療法,仍以抗腫瘤化療為主。
