布卡綜合症症狀

布卡綜合症症狀

1、布卡綜合症症狀

大多數病因不明,約30%病例能找到病因,本病一般起病緩慢,臨床有肝脾腫大及壓痛,進行性大量腹水,輕度典疸等表現,如下腔靜脈梗阻,則下肢水腫明顯,胸腹壁靜脈曲張,少數病人急性發作,常患有其他疾病,如腎癌,原發性肝癌,血栓性靜脈炎等,呈現腹痛,嘔吐,肝腫大,腹水及黃疸,可迅速發生譫妄,昏迷,肝功能衰竭而死亡。

1.1、體檢發現

肝脾腫大,腹水,黃疸,腰背及胸腹壁靜脈曲張,血流方向均向上 ,部份病人可有下肢水腫或色素沉著。

1.2、輔助檢查

慢性病人血清轉氨酶正常或輕度升高,凝血酶原活動度不低,半數病人合并功能性腎衰,急性型病人在發病期血清轉氨酶明顯升高,凝血酶 活動度下降。

影像學檢查下腔靜脈造影可獲確診,多普勒檢查可發現梗阻以上靜脈擴張。

2、布卡綜合症的病因

由肝靜脈和(或)肝靜脈出口以上的下腔靜脈梗阻所引起。在西方國家,布加氏綜合征多因血液高凝狀態導致肝靜脈血栓形成而致。常不涉及下腔靜脈,或由明顯腫大的肝臟外壓下腔靜脈而繼發下腔靜脈高壓。

而在東方國家,則以發育異常為多見。在胚胎發育過程中,心下靜脈向下、肝總靜脈向上生長,而后二者連接后必須溝通。若二者發育到一定階段而停止,即可導致下腔靜脈不連或連接不全。發育異常多為隔膜型、或蹼狀、或篩狀、或膜狀。部分病人為肝靜脈內血栓形成,血栓也可繁衍至肝后下腔靜脈,形成肝靜脈-下腔靜脈阻塞。

其他原因如真性紅細胞增多症、陣發性夜間血紅蛋白尿、口服避孕藥、白塞氏綜合征、非特異性血管炎症、血液高凝狀態引起的下腔靜脈血栓形成;腔外壓迫如腫瘤、肥大的肝尾葉或妊娠等均可導致本病的發生。

3、布卡綜合症的飲食要求:

應進低鹽軟食或半流飲食,保證足夠的熱量和蛋白質。

不吃以下酸性食物:油榨,腌制,可樂,漢堡,牛奶,糖,堅果,豆類,葷菜。

3.1、忌辛辣。

3.2、忌煙。

3.3、忌酒。

3.4、忌食加工食品。

3.5、忌濫用激素、抗生素。

3.6、忌亂用補品。

3.7、忌過多食用蛋白飲食。

3.8、忌高銅飲食。

3.9、忌生活不規律。

布卡綜合症的手術治療方法

手術治療手術方法多種多樣,報道的各種手術方式的病例數均不多。缺少遠期療效觀察,故很難對各種手術方式進行比較。應根據病人有無出血、腹水及對手術的耐受能力選擇手術方式。

1、碎膜術:術者用食指經右心耳開口深入下腔靜脈,以手指碎破隔膜,如需要可使用血管擴張器。此方法操作較簡便、迅速、療效確切,因而得以采用。碎膜術適用于膈肌水平以上,食指可探及的下腔靜脈阻塞。

2、分流術:

降低門脈壓的分流術:適宜于肝靜脈阻塞而下腔靜脈通暢者。手術方法包括門―腔靜脈分流術和腸系膜上靜脈―下腔靜脈分流術等。

降低下腔靜脈壓力的分流術:主要有下腔靜脈―右心房架橋術。

降低肝靜脈和下腔靜脈壓力的分流術:手術方法主要有腸系膜上靜脈-右心房架橋術。

3、肝移植術:如病情不能很好控制,發展至嚴重肝損害,出現肝功衰竭時,可考慮肝移植手術。

布卡綜合症的診斷鑒別

1、急性型少見,起病急,發展迅速,短期內死于肝功能衰竭或胃腸道出血。

2、慢性型較常見,青壯年為主:發病高峰年齡為25~35歲。

3、發病緩慢:病程一般4~5年。

典型病例常同時出現肝后型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現,即同時有肝,脾腫大,食道靜脈曲張,胸腹壁靜脈曲張,雙下肢凹陷性水腫,小腿皮膚色素沉著,重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍,部分患者以門靜脈高壓症狀為主或以下腔靜脈阻塞征象為主,少數患者則以進行性頑固性腹水為主要表現。

4、腔靜脈造影:經上,下肢淺靜脈插管進行下腔靜脈對端造影,可確定下腔靜脈有無梗阻,阻塞部位,范圍,程度,同時可進行腔靜脈測壓及肝靜脈造影,腔靜脈造影與二維超聲檢查結合,可確定下腔靜脈阻塞的性質,部位,范圍,程度,同時確定肝靜脈與下腔靜脈有無交通及交通的程度,腔靜脈造影不僅能進一步明確診斷且能為選擇手術治療方案提供依據。