血友病治疗方法

血友病治疗方法

1、血友病治疗方法

1.1、局部止血治疗

包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。

1.2、替代疗法

1.2.1、输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。

1.2.2、冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。

1.2.3、中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床(国内普遍使用的药物)。

1.2.4、凝血酶原复合物浓缩剂。

1.3、去氨基-D-精氨酸血管加压素。

1.4、肾上腺皮质激素 改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。

1.5、抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用。

2、引起血友病的病因

2.1、妊娠后出现血友病自身抗体。常为初产妇,占百分之10。表现为分娩后1～4个月内出血,也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度(抗体滴度【译】:用来衡量某种抗体识别特定抗原决定部位所需要的最低浓度。)较低,平均约为20Bethesda单位(BU)。

2.2、自身免疫性疾病。血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统,导致自身抗体的产生。

2.3、一些药物。如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常,这类抗体在高敏反应后出现,停药后不久就消失。

3、血友病的临床表现

3.1、皮肤粘膜出血

最常见,多发生于轻伤之后,出现顽固的持续的渗血,可长达数日或数周之久,如鼻衄及拔牙后出血。

3.2、肌肉出血

皮下及肌肉出血,可形成血肿,多于外伤后数日始形成。时间久者血肿周围可形成伪包膜,称血友病性血囊肿,压迫和破坏周围组织。

3.3、关节出血

为血友病的特有症状,发生率约70～80%,轻型患者少见。主要发生于血友病甲,各关节均可累及,依次为膝、踝、髋、肘、腕、肩及手指小关节,先有疼痛和压痛,继之肿胀。

血友病可以吃什么

1、保肝(促进因子生长):动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜:南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。

2、提高免疫功能:奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等。

3、高钙(促进凝血、预防骨质疏松及关节畸形):奶制品、日光浴、软骨等。

4、高胶原蛋白(强筋、促进关节修复):蹄筋、肌腱、猪皮等。

5、止血饮食(滋阴养血、健脾益气、凉血止血)红枣、绿豆、花生米、西洋参、犀角粉、龙眼肉、百合、龟肉、荔枝、鲜茅根汁子、鲜藕、白木耳、藕节汤等。

血友病如何预防

采取预防是防止出血和致残的最好方法。预防治疗的概念最早是由专家提出,通过定期预防性输注凝血因子使重型血友病患者体内凝血因子含量长期维持在1%以上,从而防止或减少出血次数,阻止血友病关节病等出血相关并发症的恶性循环发展,保持重型患者尽可能的健康生存状态。

预防可分为临时预防、短时预防和持续预防。临时预防是指在估计可能出血之前采取的预防性单一剂量注射;短期预防是指在一段时间内的预防性注射凝血因子。

持续预防性注射即是患者自确诊血友病便开始长期预防治疗,维持每周注射2-3次因子,其目的是减少出血次数、防止关节损伤累积,以保证其今后接近正常人的健康生活。