丙酮酸激酶怎么治

丙酮酸激酶怎么治

1、丙酮酸激酶怎么治

1.1、输血在出生后前几年,严重贫血的最好处理是红细胞输注,血红蛋白浓度维持在80～100g/L以上不影响儿童生长和发育,并减少危及生命的再障危象。

1.2、脾切除脾切除治疗可使病人长时间地控制贫血。由于出生后前几年在无脾状态下有发生严重败血症的危险,故患者行脾切除术至少要5～10岁后。脾切除术可使预后改善,但并不能纠正溶血状态。在术前需要输血者,术后则可能不需要输注。

1.3、药物治疗在体外水杨酸盐反向影响PK缺陷性细胞的能量代谢,这种现象的临床意义一旦确定,则可以在严格的血液学监护下应用水杨酸盐。还观察到患严重PK缺乏症的女性病人应用口服避孕药时溶血增加。

1.4、异基因骨髓移植(Allo-BMT)或外周血干细胞移植(Allo-PBSCT)或脐血移植PK缺乏症所致严重溶血性贫血患者,如需反复输血才能维持生命,Allo-BMT或Allo-PBSCT是惟一的根治手段。

2、什么是丙酮酸激酶

丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK),别名丙酮酸磷转称酶、磷酸丙酮酸激酶,其分子式wieC9H9N,缩写式为ATP:丙酮酸-2-O-磷酸转移酶。在糖酵解系统里,它是催化形成第二个ATP反应的酶。EC2.7.1.40。能以磷酸烯醇(phosphoenolpyruv- ate)丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATP·ΔGo1=-7.5kcal。除需要二价金属离子外(Mg2+和Mn2+)外,还需要一价金属离子(K+.Rb+,Cs+),在生理上起作用的大概是K+。分子量约25万。是催化ADP为ATP的形成,结果是形成丙酮酸的终产物。血清(28.3±12.8)U/L(丙酮酸激酶法)。

3、丙酮酸激酶的作用

丙酮酸激酶使磷酸烯醇式丙酮酸和ADP变为ATP和丙酮酸,是糖酵解过程中的主要限速酶之一,有M型和L型两种同工酶,M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织;M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后,PK释放入血,PK的测定可用于诊断心肌梗死。

丙酮酸激酶测定原理和参考值

丙酮酸激酶测定:包括荧光斑点试验和PK活性检测。

1、原理:在二磷酸腺昔(ADP)存在的条件下丙酮酸激酶(PK)医学教育网|搜集整理,催化磷酸烯醇丙酮酸(PEP)转化成丙酮酸,在辅酶Ⅰ还原型(NADH)存在情况下,丙酮酸被LDH转化为乳酸。若标记荧光于NADH上,此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD。

参考值:正常荧光在20min内消失。l5.0±1.99IU/gHb(37℃)(ICSH推荐Blume法)

2、临床意义:PK严重缺乏者荧光60min不消失;PK中等缺乏者荧光25～60min消失。纯合子PK值在正常活性到25%以下,杂合子为正常25%～50%。

丙酮酸激酶的临床意义

1、急性心肌梗死发病后2h PK活性开始升高,22～24h PK活性达高峰(为对照值3倍),第2天达峰值(为对照值的4倍);48～72h后逐渐恢复正常。血清PK活性升高对急性心肌梗死的特异性较高。

2、官颈癌、淋巴肉瘤、髓性白血病和霍奇金氏病病人血清PK总活性明显增高。

3、肌原性疾病(假肥大型肌营养不良、Becker型肌营养不良、肢带型以及面肩肱型肌营养不良)的病人,其血清PK活性明显升高,达对照值的1～25倍,阳性率>90%。相反,在神经源性疾病(脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧束硬变等)的患者,大多数人的血清PK活性正常。

4、血液系统疾病:先天性非球形细胞溶血性贫血的患者红细胞中PK总活性显着降低。在其他一些血液病如急性白血病、红细胞性白血病、再生障碍性贫血治疗无效性贫血、阵发性夜间血红蛋白尿、先天性发育不全性贫血等,红细胞PK活性可降低至对照值的50%。