什么是木村病

什么是木村病

1、木村病是一种罕见的慢性炎症性疾病

木村病(KD)又称为嗜酸性淋巴肉芽肿(ELG),是一种极其少见的、病因不明、多累及头颈部软组织及浅表淋巴结的慢性肉芽肿性病变,累及眼部泪腺的更为少见。1945年日本学者(木村)作了较详细的描述,之后被称为木村病。多见于亚洲中青年男性,女性较少见。起病较缓慢,病因未明,与IgE介导的I型变态反应有关,自细胞介素(IL)-4、IL-5、I L-13等在本病的发生中起了一定的作用。

2、木村病有什么症状

木村病临床表现主要为无痛性肿块,多侵犯头颈部及四肢皮下软组织,常累及腮腺、颌下腺,有时亦发生于泪腺。同时侵犯淋巴结,如口腔、腋窝、腹股沟等。本病可累积肾脏,表现为肾病综合征;可合并湿疹、纵隔和肺门淋巴结肿大、哮喘、溃疡性结肠炎、血管炎等。四肢、腹股沟淋巴结或肺门肿块较为罕见。

肿块常呈无痛性,界限不清,与周围组织粘连。早期质地较软,随病程延长逐渐变硬韧。偶有肿块表面皮肤斑点状皮疹和渗出、瘙痒脱屑、色素沉着、明显压痛、局部糜烂、溃破,也有伴全身瘙痒者。通常不伴有发热、咳嗽、体重减轻等全身症状。唯一常见的全身系统累及是肾损害。

3、木村病的病因

目前病因尚不明确。现已证实与结核、梅毒或化脓菌、霉菌、病毒感染无关。在有皮肤病变的患者中,发现部分患者有支气管哮喘,血清中IgE升高。在肾小球病患者中,发现IgE沉淀于病灶中,有的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多。说明患者可能存在免疫功能异常,是一种变态反应性疾病。

木村病如何治疗

1.放射治疗:本病对放疗敏感,是国内外共认首选疗法,有效率达90%以上,国内推荐的总剂量为26~30Gy,2~3周,常规分割剂量,照射野包括病变及肿胀区,如剂量>26Gy,则极少复发。放射治疗后血管形态及内皮细胞恢复正常,嗜酸性粒细胞消失,淋巴细胞浸润减少,滤泡减少,纤维成分增多。

2.手术治疗:对单发局部肿物者可手术切除,但因肿物边界不清不易彻底切除,术后较易复发,因此可考虑术后辅以小剂量放射治疗和(或)激素治疗。

3.激素治疗:口服强的松30~60mg/d能使肿块明显缩小或消失,但在激素减量过程中易复发,因此不宜作为唯一的治疗手段。合并肾损害时可全身或局部应用激素,停用激素后也常易复发。

如何通过饮食缓解木村病

1、蒲公英粥:蒲公英30g(鲜者加倍),大米100g,白糖适量。将蒲公英择净,放入锅中,加清水适量,浸泡5-10分钟后,水煎取汁,加大米煮粥。或将鲜蒲公英择洗干净,切细,待粥熟时调入粥中,纳入白糖,再煮一、二沸即成。每日1剂,连续3-5天。可清热解毒,消肿散结。适用于淋巴结炎肿胀疼痛,质硬易移动等。

2、鱼腥草粥:鱼腥草30g(鲜者加倍),大米lOOg,白糖适量。将鱼腥草择净,放人锅中,加清水适量,浸泡5-10分钟后,水煎取汁,加大米煮粥,或将鲜鱼腥草择洗干净,切细,待粥熟时调入粥中,纳入白糖,再煮一、二沸即成。每日1剂,连续3-5天。可清热解毒。适用于淋巴结炎肿痛,质硬压痛等。

3、穿心莲粥:穿心莲lOg,大米lOOg,调味品适量。将穿心莲择洗干净,放人锅中,加清水适量,浸泡5-10分钟后,水煎取汁,加大米煮粥,待熟时调入食盐等调味品,再煮一、二沸即成。每日1-2剂,连续3-5天。可清热解毒,消肿散结。适用于淋巴结炎肿胀疼痛,口干口苦等。

4、野菊花粥:野菊花lOg,大米lOOg,白糖适量。将野菊花择净,放人锅中,加清水适量,水煎取汁,加大米煮粥,侍熟时调人白糖,再煮一、二沸即成。每日1-2剂,连续3---5天。可清热解毒,消肿散结。适用于淋巴结炎肿胀疼痛,头目昏花,视物模糊等。

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