室間隔缺損

室間隔缺損的概述

1、定義

室間隔缺損指室間隔在胚胎時期發育不全,形成異常交通,在心室水平產生左向右分流。室間隔缺損是最常見的先天性心臟病,約占先心病的20%,可單獨存在,也可與其他畸形并存。缺損常在0.1～3cm,位于膜部者則較大,肌部者則較小,后者又稱Roger病。缺損若<0.5cm則分流量較小,多無臨床症狀。缺損小者心臟大小可正常,缺損大者左心室較右心室增大明顯。

2、症狀部位

心臟

3、症狀科室

內科,心血管科

4、常見病因

先天性心臟病

室間隔缺損的原因及發病機制

根據缺損的位置,可分為五種類型:

1、室上嵴上缺損

位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下,少數病例合并主、肺動脈瓣關閉不全。

2、室上嵴下缺損

位于室間隔膜部,此型最多見,占60%~70%.

3、隔瓣后缺損

位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,約占20%.

4、肌部缺損

位于心尖部,為肌小梁缺損,收縮期室間隔心肌收縮使缺損變小,所以左向右分流量小。

5、共同心室

室間隔膜部及肌部均未發育,或為多個缺損,較少見。

室間隔缺損的檢查診斷鑒別方法

1、室間隔缺損的檢查方法

1.1、X線檢查

中度以上缺損心影輕度到中度擴大,左心緣向左向下延長,肺動脈圓錐隆出,主動脈結變小,肺門充血。重度阻塞性肺動脈高壓心影擴大反而不顯著,肺動脈粗大,遠端突變小,分支呈鼠尾狀,肺野外周紋理稀疏。

1.2、心臟檢查

心前區常有輕度隆起。胸骨左緣第3、4肋間能捫及收縮期震顫,并聽到Ⅲ~Ⅳ級全收縮期雜音;高位漏斗部缺損則震顫和雜音位于第2肋間,肺動脈瓣區第二心音亢進。分流量大者,心尖部尚可聽到柔和的功能性舒張中期雜音。肺動脈高壓導致分流量減少的病例,收縮期雜音逐步減輕,甚至消失,而肺動脈瓣區第二心音則明顯亢進、分裂,并可伴有肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音。

1.3、心電圖檢查

缺損小示正常或電軸左偏。缺損較大,隨分流量和肺動脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴重肺動脈高壓者,則示右心肥大或伴勞損。

1.4、超聲心動圖

可有左心房、左右心室內徑增大,室間隔回聲連續中斷,可明確室間隔各部位的缺損。多普勒超聲由缺損右心室面向缺孔和左心室面追蹤可深測到湍流頻譜。

1.5、心導管檢查

右心室水平血氧含量高于右心房0、9%容積以上,偶爾導管可通過缺損到達左心室。依分流量的多少,肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。

2、室間隔缺損的診斷鑒別方法

2.1、房間隔缺損原發孔未閉型

見房間隔缺損節。

2.2、肺動脈口狹窄

肺動脈口狹窄病人肺動脈區第二音正常或減低,X-線示肺血管影稀少,右心導管檢查無分流,右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差。

2.3、梗阻性肥厚型心肌病

梗阻性心肌病雜音為噴射性,響亮隨體位及呼吸而改變,X線示肺動脈干不凸出,肺血管影不多。

2.4、室上嵴上型室

間隔缺損位于主動脈瓣下,使主動脈瓣失去支持而致主動脈瓣關閉不全,需注意與動脈導管未閉醫|學教育網搜集整理,主動脈竇瘤破入右心、主肺動脈缺損鑒別。右心導管檢查示右心室水平有分流,升主動脈造影示左心室有造影劑返流,右心室提前顯影。

室間隔缺損的危害

感染性心內膜炎

心室間隔缺損在1歲以下嬰兒很少見。Corone等的一組患者中,以15~29歲的發生率最高。一般說來,生存時間愈長,并發感染性心內膜炎的機會愈大。根據文獻統計,發生率達25%~40%.但從抗生素和化學療法廣泛應用以來發生率大為降低,約5~6%,低到2~3.7%.不過其患者年發生率仍為0.15%~0.3%.

主動脈瓣關閉不全

室間隔缺損位于右心室流出道和室上嵴下方者,容易伴有主動脈瓣關閉不全。Nodas報告發生率為4.6%,Tatsuno報告為8.2%.造成關閉不全的原因有二:①缺損位于主動脈瓣環的緊下方,瓣環缺乏足夠的支持。高速的分流自左向右噴射時,把主動脈瓣葉拉向下方,先使其延長,再產生脫垂,形成關閉不全。如不及時修補缺損,關閉不全將逐漸加重。②有些缺損邊緣變厚,機化收縮,甚至形成纖維帶,牽拉主動脈瓣,產生關閉不全。

傳導阻滯

膜部缺損邊緣的心內膜繼發性纖維化,壓迫鄰近傳導束,產生完全性或不完全性傳導阻滯。

室間隔缺損的防治方法

1、室間隔缺損的預防方法

本病為先天性疾病,無有效預防措施,應做到早發現早診斷早治療。對于心室間隔缺損患者缺損不大者預后良好,其自然壽命甚至可達70歲以上;小的甚至有可能在10歲以前自行關閉。缺損大者1~2歲時即可發生心力衰竭,有肺動脈高壓者預后差。

2、室間隔缺損的治療方法

室間隔缺損外科治療方法是室間隔缺損修補術。