錯構瘤

錯構瘤的概述

1、定義

錯構瘤一詞由Albrecht在1904年首先提出。多數學者一直認為錯構瘤不是真性腫瘤,而是器官內正常組織的錯誤組合與排列,這種器官組織在數量、結構或成熟程度上的錯亂改變將隨著人體的發育而緩慢生長,極少惡變。錯構瘤成分復雜,多數是正常組織不正常發育形成的類瘤樣畸形,少數屬于間葉性腫瘤。脂肪和鈣化是多數錯構瘤的特征表現,肺錯構瘤常見爆米花樣鈣化,腎錯構瘤20%合并結節性硬化,肝錯構瘤多為囊實性腫塊,肝內膽管錯構瘤為多發不規則小囊,胸壁錯構瘤含骨樣密度和混雜鈣化灶。下丘腦錯構瘤出現癡笑癲癇和性早熟表現。

2、別稱

無

3、發病部位

肺,腎,肝,下丘腦,乳腺

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

所有人群

6、科室

胸外科、普外科、泌尿外科

錯構瘤的典型症狀

1、錯構瘤的典型症狀

絕大多數錯構瘤患者并無症狀。症狀出現的主要原因多數與腎錯構瘤的生長部位、大小、多少、生長速度、與周圍臟器之間的關系等有關。多在體檢過程中發現部分患者可因瘤體本身及瘤體內壓力增高、感染等而出現以下病狀:

腰、腹部不適或疼痛:其原因是由于腎臟腫大和擴張,使腎包膜張力增大,腎蒂受到牽拉,或者使鄰近器官受壓引起。另外,腎臟錯構瘤瘤體較大導致腎臟變得沉重,下墜牽拉,也會引起腰部疼痛。疼痛的特點為隱痛、鈍痛,固定于一側或雙側,向下部及腰背部放射。如有瘤體內出血或繼發感染,則會使疼痛突然加劇。如合并結石或出血后血塊阻塞尿路,則可出現腎絞痛。

血尿:可表現為鏡下血尿或肉眼血尿。發作呈周期性。發作時腰痛常加劇,劇烈運動、創傷、感染可誘發或加重。

腹部腫塊:有時為患者就診的主要原因,60%～80%的患者可觸及腫大的腎臟。

蛋白尿:一般量不多,24小時尿內不會超過2g。多不會發生腎病綜合征。

高血壓:固瘤體壓迫腎臟,造成腎缺血,使腎素分泌增多,引起高血壓。在腎功能正常時,已有50%以上患者發生高血壓,腎功能減退時,高血壓的發生率更高。

腎功能減退:由于瘤體占位、壓迫,使正常腎組織顯著減少,腎功能進行性減退。

2、錯構瘤的分類

肺錯構瘤

發病年齡為30～60歲,男稍多于女。肺錯構瘤生長緩慢且多位于肺的外周,一般無症狀,多在健康檢查胸部X線透視時發現。有症狀者常表現為咳嗽、咳痰、咯血、氣短、胸痛、發熱等症狀。主支氣管、肺葉支氣管,尤其是隆嵴部位的錯構瘤,出現症狀較早,常伴有喘鳴,甚至引起嚴重呼吸困難和發紺,被誤診為哮喘。位于肺葉或主支氣管內的腫瘤造成管腔狹窄、部分梗阻,引起繼發感染,患者多因急性或慢性肺化膿症就診。

腎錯構瘤

絕大多數錯構瘤患者沒有明顯的症狀。一些比較大的錯構瘤,因為壓迫十二指腸、胃等器官而出現消化道的不適症狀。當較大體積的錯構瘤突然破裂時,患者會出現腰腹疼痛和血尿等症狀,嚴重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊,甚至有休克症狀。腎外表現:面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。

肝錯構瘤

早期無任何症狀。有些患兒在出生時就有腹部包塊,隨生長發育包塊可迅速增大,此時,在右上腹可捫及包塊,質硬,無壓痛,隨呼吸上下移動。晚期可出現腹部無痛性巨大包塊及所產生的壓迫症狀。消化道表現為惡心、嘔吐、腹脹、便秘等。包塊向上壓迫膈肌可導致呼吸困難,嚴重者可引起呼吸窘迫或心功能不全,并有貧血、消瘦等表現。

下丘腦錯構瘤

下丘腦錯構瘤又稱灰結節錯構瘤、下丘腦神經元錯構瘤,是臨床極為罕見的先天性腦組織發育異常性病變。

乳腺錯構瘤

乳腺錯構瘤常為單發圓形、卵圓形或扁圓形腫物,邊界清楚,質軟,若周圍有纖維組織包繞,會觸之較硬。腫物大小據文獻報道為1～20cm,活動度好,與周圍無粘連。生長緩慢,無症狀,患者常無意中發現。

錯構瘤的病因病機

從發病機理上經多年來詳細深入的研究,并結合現代生物分子學理論,終于總結出各種類型錯構瘤形成的根本原因是“脂肪瘤因子”,在患者體內也存在一種脂肪瘤因子,在正常情況下,這種脂肪瘤因子處于一種失活狀態(無活性狀態),正常情況下是不會發病,但在各種內外環境的誘因影響作用下,這種脂肪瘤因子的活性處于活躍狀態具有一定的活性,在外界因素改變時,加上體內的內環境改變,脂肪瘤因子活性進一步增強,使正常的脂肪細胞發生異常增生現象,導致脂肪組織沉積于毛細血管的平滑肌組織中,形成臟器突出的腫塊,稱之錯構瘤。

錯構瘤的檢查診斷鑒別方法

根據臨床表現及影像學檢查可診斷。

錯構瘤的并發症

錯構瘤可能并發那些疾病?關于本病的并發症極少見報導,對于需要進行手術的病人,在慎重的選擇手術方式,盡量保存正常肺組織,防止切除過度的原則下也可以很好地防止術中及術術后并發症的發生。但若瘤體較大,對心臟大血管、肺組織產生了壓迫症狀,造成胸廓畸形的,也可能引起肺炎、肺不張、支氣管擴張等并發症,而使病情加重或復雜化。

錯構瘤的防治方案

1、錯構瘤的預防方法

雖從病因上來說本病并不是很明確,故無有效的預防措施,而目前更多地是要注意慎重的選擇手術方式,對需要進行手術治療的患者,盡量保存正常肺組織,避免手術過度,這也成為近年來外科治療此類患者的原則。同時營養健康的飲食習慣和規律的作息對該病的預防意義重大。