運動神經元病

運動神經元病的概述

1、定義

運動神經元病(MND)是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病。發病率約為每年1～3/10萬,患病率為每年4～8/10萬。由于多數患者于出現症狀后3～5年內死亡,因此,該病的患病率與發病率較為接近。MND病因尚不清楚,一般認為是隨著年齡增長,由遺傳易感個體暴露于不利環境所造成的,即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。

2、別稱

無

3、發病部位

肌肉

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

男性人群

6、科室

神經內科

運動神經元病的典型症狀

1、運動神經元病的典型症狀

起病緩慢,病程也可呈亞急性。症狀依早期受損部位而定。最早症狀多見于手部分,病員感手指運動無力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮,可見肌束顫。如早期病變位于延髓的運動神經核,則出現構音和吞咽困難、舌肌癱瘓、萎縮,舌面可見肌束震顫。如早期病變性雙側錐體束,則可先出現雙下肢痙攣性截癱。

2、運動神經元病的分類

根據臨床表現的不同,運動神經元病一般可以分為以下四種類型:

肌萎縮側索硬化症(ALS)。

進行性肌肉萎縮(PMA)。

進行性延髓麻痹(PBP)。

原發性側索硬化(PLS)。

ALS根據是否具有家族遺傳性可以分為以下兩種類型:

散發性ALS(sALS),沒有ALS家族史;

家族性ALS(fALS),家族中存在1個以上ALS患者。根據遺傳方式的不同,家族性ALS可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和伴X染色體遺傳。

運動神經元病的病因病機

MND病因尚不清楚,一般認為是隨著年齡增長,由遺傳易感個體暴露于不利環境所造成的,即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。

運動神經元病的檢查診斷鑒別方法

ALS的診斷標準主要依靠臨床表現及肌電圖等輔助檢查結果并結合臨床表現進行診斷。

運動神經元病的并發症

本病為一進行性疾病,但不同類型的病人病程有所不同,即使同一類型病人其進展快慢亦有差異,肌萎縮側索硬化症平均病程約3年左右,進展快的甚至起病后1年內即可死亡,進展慢的病程有時可達10年,成人型脊肌萎縮症一般發展較慢,病程常達10 年,原發性側索硬化症臨床罕見,一般發展較為緩慢,死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合并肺部感染或全身衰竭所致。

運動神經元病的防治方案

1、運動神經元病的預防方法

運動神經元損傷是一種慢性疾病,大家生活中要及時預防神經元損傷的發生。據資料顯示:神經元損傷的發病率在逐漸的上升,它的發生給患者的生活帶來了很大的影響,所以專家提醒您,為了減少患者的發病率,及時的做好預防神經元損傷的工作很重要。起居有常,首先要按排好一日生活秩序,按時睡眠,按時起床,不要熬夜,要勞逸給合,注意感染,生活保持有規律。

2、運動神經元病的治療方法

維生素E和維生素B族口服。

輔酶肌注,胞二磷膽堿肌注等治療,可間歇應用。

針對肌肉痙攣可用地西泮,口服,氯苯氨丁酸,分次服。

可試用于治療本病的一些藥物,如促甲狀腺激素釋放激素,干擾素,卵磷脂,睪酮,半胱氨酸,免疫抑制劑以及血漿交換療法等,但它們的療效是否確實,尚難評估。

近年來,隨干細胞技術的發展,干細胞治療已成為治療本病手段之一,可緩解并改善病情。

患肢按摩,被動活動。

吞咽困難者,以鼻飼維持營養和水分的攝入。

呼吸肌麻痹者,以呼吸機輔助呼吸。

防治肺部感染。