白塞病

白塞病的概述

1、定義

貝赫切特綜合征又稱白塞病,是一種全身性免疫系統疾病,屬于血管炎的一種。其可侵害人體多個器官,包括口腔、皮膚、關節肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經系統等,主要表現為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節腫痛等。貝赫切特綜合征需要規律的藥物治療,包括各種調節免疫的藥物,不治療則預后不好,嚴重者危及生命。

2、別稱

貝赫切特綜合征、白塞氏病、貝赫切特病,眼-口-生殖器三聯綜合征

3、發病部位

全身

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

中青年

6、科室

風濕免疫科

白塞病的典型症狀

1、白塞病的典型症狀

病程中有醫生觀察和記錄到的復發性口腔潰瘍、眼炎、生殖器潰瘍以及特征性皮膚損害,另外出現大血管或神經系統損害高度提示白塞病的診斷。

2、白塞病的分類

暫無分類。

白塞病的病因病機

目前該病的發病原因不完全清楚,可能與遺傳(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能與結核感染相關)、生活環境有關。目前認為,該病的發病機制是患者在各種發病原因的作用下出現免疫系統功能紊亂,包括細胞免疫和體液免疫失常,嗜中性粒細胞功能亢進、內皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統針對自身器官組織產生反應,導致器官組織出現炎症,產生破壞。

白塞病的檢查診斷鑒別方法

檢查內容包括一些自身抗體如抗核抗體、抗內皮細胞抗體等,血沉、C反應蛋白等炎症指標,結核、病毒等感染指標及臟器功能指標等。其他輔助檢查包括眼科的特殊檢查、血管彩超、腦部磁共振、關節B超等。

貝赫切特綜合征常用的診斷標準為:在反復發作的口腔潰瘍基礎之上,加上以下任何兩條:反復生殖器潰瘍、皮膚損害、眼部受累及針刺反應陽性。

白塞病的并發症

皮膚并發症,幾乎所有患者都有皮膚結節性紅斑、毛囊炎、皮疹或膿皰疹,還可并發皮膚的非特異性變態反應:若用無菌針頭刺入消毒皮膚,在24-28小時內表現為結節、硬結、丘疹或小膿皰;

心血管系統的過敏性小血管炎,上腔靜脈綜合症,動脈內膜炎,主動脈瓣關閉不全,末梢動脈瘤等;

神經系統的腦干綜合症,復發性陣發性頭痛等;

腸胃系統的消化道粘膜潰瘍、穿孔、增殖等;高熱敗血症樣表現;

四肢大小關節風濕樣疼痛;

呼吸系統的大咯血、肺部血管炎等。

白塞病的防治方案

1、白塞病的預防方法

目前沒有很好的預防方法或藥物,建議易感患者盡量避免感染、精神緊張和勞累。

2、白塞病的治療方法

貝赫切特綜合征以藥物治療為主,需要服用藥物時間長短不一。多數患者需要較長期服藥,主要是免疫調節藥或免疫抑制藥,包括外用藥物、口服糖皮質激素、甲氨蝶呤、秋水仙堿、沙利度胺、硫唑嘌呤、環磷酰胺、環孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在藥物治療之外還可選擇手術治療或介入治療,但都應以藥物治療為基礎。