庫欣綜合征

庫欣綜合征的概述

1、定義

庫欣綜合征(Cushing syndrome,CS)又稱皮質醇增多症(hypercortisolism),過去曾譯為柯興綜合征。是由于多種原因引起的腎上腺皮質長期分泌過多糖皮質激素所產生的臨床症候群,也稱為內源性庫欣綜合征。高發年齡在20～40歲,男女發病率之比約為1:3。按其病因可分為促腎上腺皮質激素(ACTH)依賴型和非依賴型兩種。主要表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發性糖尿病和骨質疏松等。此外,長期應用大劑量糖皮質激素或長期酗酒也可引起類似庫欣綜合征的臨床表現,稱為外源性、藥源性或類庫欣綜合征。

2、別稱

皮質醇增多症、柯興綜合征

3、發病部位

下丘腦-垂體病變

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

所有人群

6、科室

內分泌科

庫欣綜合征的典型症狀

1、庫欣綜合征的典型症狀

典型的庫欣綜合征的臨床表現主要是由于皮質醇分泌的長期過多引起蛋白質、脂肪、糖、電解質代謝的嚴重紊亂及干擾了多種其他激素的分泌。此外,ACTH分泌過多及其他腎上腺皮質激素的過量分泌也會引起相應的臨床表現。

2、庫欣綜合征的分類

無分類。

庫欣綜合征的病因病機

1、垂體分泌ACTH過多

垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂導致的ACTH分泌過多,刺激雙側腎上腺皮質增生,至皮質醇分泌增多,產生相應的臨床症狀,是庫欣綜合征最常見的原因,約占60%～70%,又稱為庫欣病。

2、原發性腎上腺皮質腫瘤

大多為良性的腎上腺皮質腺瘤,少數為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質激素是自主性的,不受ACTH的控制。由于腫瘤分泌了大量的皮質激素,反饋抑制了垂體的分泌功能,使血漿ACTH濃度降低,非腫瘤部分的正常腎上腺皮質明顯萎縮。

3、垂體外腫瘤分泌過多ACTH

部分垂體-腎上腺外的腫瘤,可分泌類似ACTH活性的物質,進而引起本病。常見的有燕麥細胞或小細胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰島細胞癌、嗜鉻細胞瘤、神經母細胞瘤、甲狀腺髓樣癌、神經節及副神經節瘤、支氣管腺癌及類癌、卵巢癌、前列腺癌等。

4、其他

原發性色素結節性腎上腺病、ACTH非依賴性大結節增生、異位CRH綜合征等也是較為罕見的引起庫欣綜合征的疾病。

庫欣綜合征的檢查診斷鑒別方法

主要依典型的臨床症狀和體征。如向心性肥胖、紫紋、毛發增多、性功能障礙、疲乏等。加上尿17羥皮質類固醇排出量顯著增高,小劑量氟美松抑制試驗不能被抑制和血11羥皮質類固醇高于正常水平并失去晝夜變化節律即可確診為皮質醇症。早期輕型的病例應與單純性肥胖相鑒別。

庫欣綜合征的并發症

有研究報道此病可并發多囊卵巢綜合征及心理障礙等疾病。

庫欣綜合征的防治方案

1、庫欣綜合征的預防方法

指導患者在日常生活中,要注意預防感染,皮膚保持清潔,防止外傷,骨折。指導患者正確地攝取營養平衡的飲食,給予低鈉,高鉀,高蛋白的食物。遵醫囑服用藥,不擅自減藥或停藥。定期門診隨訪。

2、庫欣綜合征的治療方法

藥物治療、支持性治療、手術療法。