硬皮病

硬皮病的概述

1、定義

硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特征的結締組織病,此病可以引起多系統損害。其中系統性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動脈出現退行性病變外,消化道、肺、心臟和腎等內臟器官也可受累。

2、別稱

系統性硬化症

3、發病部位

全身

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

所有人

6、科室

風濕免疫科

硬皮病的典型症狀

1、硬皮病的典型症狀

系統性硬化是一種慢性多系統疾病。初發症狀往往是非特異性的,包括雷諾現象、乏力、肌肉骨骼痛,這些症狀持續幾周或幾個月后才出現其他指征。具有特異性的硬皮病早期臨床表現是皮膚腫脹增厚,開始于手指和手。隨后出現多種多樣的表現,主要在皮膚、肺、心臟、消化道或腎臟。無雷諾現象的病人中,腎臟受累的危險性增加。

2、硬皮病的分類

根據皮膚受侵犯的程度,硬皮病可以分為幾種亞型:局限性硬皮病的患者僅遠端肢體皮膚增厚,軀干不受侵犯。CREST綜合征包括:鈣質沉積、雷諾現象、食管功能障礙、指端硬化和毛細血管擴張,歸屬于局限性硬皮病范疇。彌漫性硬皮病患者表現為肢體遠端及近端和/或軀干皮膚增厚。

硬皮病的病因病機

硬皮病的病因仍不明確,可能在遺傳、環境因素(病毒感染、化學物質如硅等)、女性激素、細胞及體液免疫異常等因素作用下,成纖維細胞合成并分泌膠原增加,導致皮膚和內臟的纖維化。化學物質或病毒感染是影響疾病易感性的環境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相對危險性增高。

硬皮病的檢查診斷鑒別方法

硬皮病的輔助檢查主要有實驗室檢查與影像學檢查。

血紅蛋白可減低,蛋白尿提示腎損傷。血沉增快,血清球蛋白增高,類風濕因子可呈低滴度陽性。

約90%的硬皮病患者ANA陽性,多為斑點型或核仁型,抗著絲點抗體多為陽性。抗Scl-70抗體為SSc特異性抗體,但陽性率低(20%～30%陽性)。抗ds-DNA抗體極罕見。

雙手X線可有不規則的骨侵蝕,關節間隙變窄,少數硬皮病病人有末節指骨吸收,常伴有軟組織萎縮和皮下鈣質沉著,偶爾有中節指骨的完全溶解。

食管鋇餐檢查早期即可發現食管下端1/2或2/3輕度擴張,蠕動減弱。胸部X線檢查早期示下肺紋理增厚,典型者下2/3肺野有大量線形和/或細小結節或線形結節樣網狀陰影,嚴重時呈“蜂窩肺”。

硬皮病的并發症

硬皮病的并發症也不少,器官纖維化、硬化,并發症出現在皮膚、肌肉、心、肝、肺、消化道、腎臟等器官。若不治療好系統性硬皮病甚至會出現惡性高血壓,甚則尿毒症死亡。

嚴重硬皮病者面部表情呆板,口眼張閉和咀嚼受限制,胸部受累則影響呼吸運動;四肢受累則各關節僵硬固定于半屈曲位置,活動受限制,關節面及指(趾)端易壞死潰瘍。硬皮病的并發症也不少,器官纖維化、硬化,失去功能。這種系統性硬皮病的危害包括皮膚、肌肉、心、肝、肺、消化道、腎臟。

硬皮病的消化道最容易受累,侵及胃腸時則有嘔吐、腹脹、腹痛、腹瀉或便秘。硬皮病還會導致心臟受累,出現心包與心肌纖維性交或萎縮可有心動過速、心律不齊、心包積液、心臟擴大、心力衰竭及心電圖異常。

腎臟受累導致“硬皮病腎”時,患者可發生惡性高血壓,甚則尿毒症死亡。硬皮病晚期,肺的受累可以成為患者致死的原因。若不治療好系統性硬皮病,可致殘或死亡。所以,硬皮病一定要及時科學治療。

硬皮病的防治方案

1、硬皮病的預防方法

去除感染病灶,注意衛生,加強身體鍛煉,提高自身免疫功能。生活規律,勞逸結合,心情舒暢,避免強烈精神刺激。加強營養,禁食生冷,注意溫補。

2、硬皮病的治療方法

戒煙、避免受涼、注意全身保暖及生物反饋性鍛煉對預防雷諾現象有效;症狀嚴重或合并指端潰瘍時應使用血管擴張劑。