法洛四聯症

法洛四聯症的概述

1、定義

法洛四聯症(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯症在兒童發紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯症患兒的預后主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環情況,重症者有25%～35%在1歲內死亡,50%病人死于3歲內,70%～75%死于10歲內,90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起,紅細胞增多症,導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

2、別稱

法樂四聯症、發紺四聯症、先天性紫紺四聯症

3、發病部位

心臟

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

所有人群

6、科室

心血管內科、兒科

法洛四聯症的典型症狀

1、法洛四聯症的典型症狀

法洛四聯症病兒的預后主要決定于肺動脈狹窄程度及側支循環情況,重症四聯症有25%～35%在1歲內死亡,50%病人死于3歲內,70%～75%死于10歲內,90%病人會夭折,主要是由于慢性缺氧引起,紅細胞增多症,導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

2、法洛四聯症的分類

無分類。

法洛四聯症的病因病機

VanPraagh認為法洛四聯症的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發育不良引起,即當胚胎第4周時動脈干未反向轉動,主動脈保持位于肺動脈的右側,圓錐隔向前移位,與正常位置的竇部室間隔未能對攏,因而形成發育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損,即膜周型室間隔缺損。若肺動脈圓錐發育不全,或圓錐部分完全缺如,則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損,即干下型室間隔缺損。

法洛四聯症的檢查診斷鑒別方法

根據病史、體格檢查并結合心電圖和胸部X線改變.多能提示法洛四聯症的診斷。大多數法洛四聯症患兒經超聲心動圖檢查即可確診,合并肺動脈嚴重發育不良,對合并肺動脈瓣閉鎖或肺動脈缺如的病例應施行心血管造影術,以了解稀血管發育情況。

法洛四聯症的并發症

法洛四聯症的患兒,接受心內修補術后,有發生遠期術后并發症的風險,包括:

肺動脈瓣關閉不全、右心室功能不全、主動脈根部擴張及主動脈瓣關閉不全、心律失常等。這些檢查可以通過術后長期隨訪、體檢及時發現,并有成熟的治療手段進行糾正。

另外,法洛四聯症手術后,心臟性猝死的風險高于其他人群。主要的原因是惡性心律失常。術后積極的隨訪、體檢能夠發現一些導致心臟性猝死的高危因素,及時采取措施,能夠避免一部分心臟性猝死的發生。

法洛四聯症的防治方案

1、法洛四聯症的預防方法

適齡結婚,切勿早婚、早孕,也勿過于晚婚、晚孕,避免嬰兒先天不足,有計劃地優生優育。孕婦應注意陶冶性情,保持心情愉快,精神安寧,謹避寒暑,預防疾病,慎用藥物,禁用煙酒,避免中毒、外傷及物理因素的影響。

2、法洛四聯症的治療方法

臨床上手術治療有以下幾種方法:

四聯症矯正術

仰臥位,全麻,胸部正中切口,一般主張應用中度低溫體外循環,新生兒則主張在深低溫停循環和低流量體外循環下進行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動脈灌注誘導心臟停搏進行心肌保護。心內矯正手術包括室間隔缺損修補、妥善解除右室流出道梗阻。

姑息手術

肺血管發育很差、左心室發育小以及嬰兒冠狀動脈畸形影響應用右心室流出道補片者,均應先行姑息性手術,以后再行二期糾治手術。姑息手術的選擇:對年齡大的兒童多采用鎖骨下動脈-肺動脈吻合術,或右心室流出道補片加寬術,后者適于兩側肺動脈過于狹小的病例。3個月以內的嬰兒則采用升主動脈-肺動脈吻合術或中心分流術。