核黃疸

核黃疸的概述

1、定義

核黃疸是一組嚴重的新生兒疾病,以由于先天和(或)新生兒體質因素所致的黃疸和血液內大量帶核紅細胞為特征,同時因膽紅質對中樞神經組織的有害作用而產生神經症狀。其病因主要為溶血性黃疸。

2、症狀部位

全身

3、症狀科室

兒科

4、常見病因

溶血性黃疸

核黃疸的原因及發病機制

幾乎所有的病例都發生在嬰兒初生時。該病主要是以下幾個原因造成的:

1、酶系統不成熟

由于相關酶的缺乏,導致游離狀態膽紅素轉化為結合狀態膽紅素的過程被延緩,使得體內存在大量游離狀態的膽紅素。

2、嚴重的高膽紅素血症

這是比較普遍的原因。某些疾病(新生兒溶血症等),或某些藥物(維生素K3等)的影響,都是導致血液中膽紅素超標的原因。

3、血腦屏障功能較差

如果血腦屏障的功能下降,那么游離膽紅素會透過血腦屏障而侵入中樞。外界病原微生物的感染,機體缺氧等因素都可能導致新生兒血腦屏障受損。

4、血漿白蛋白含量較低

由于血漿白蛋白數量的減少,導致膽紅素和白蛋白得不到充分的結合,相應的血液中游離膽紅素含量會很高。

5、酸中毒

酸中毒會影響血腦屏障的完整性,膽紅素會更容易侵入中樞。

6、白蛋白被奪取

如果某些物質與血漿白蛋白的結合系數比膽紅素-白蛋白的結合系數高,那么這些物質就有可能取代膽紅素,與白蛋白結合。例如,來自體外的某些消炎鎮痛藥物(如水楊酸類藥物)、磺胺類抗菌藥或某些抗生素(如新生霉素)等,或者是源于自身的某些物質(如膽酸)等,這些物質都可能發生上述“置換”現象。

核黃疸的檢查診斷鑒別方法

1、核黃疸的檢查方法

足月兒早期症狀為嗜睡,進奶差伴嘔吐,接著可發生角弓反張,眼球凝視,驚厥和死亡。在早產兒中,核黃疸可能并不表現可認識的臨床體征。核黃疸可導致以后兒童期的智能發育遲緩,手足徐動樣大腦癱瘓,感覺神經性聽力喪失和眼球向上凝視的麻痹,尚不明確減輕膽紅素腦病的程度是否能減輕神經系統的損害(如感知-運動障礙和學習困難)。

沒有一種可靠的實驗能確定某一新生兒發生核黃疸的危險,確診是通過尸體解剖。

2、核黃疸的診斷鑒別方法

核黃疸前期:黃疸漸加深,反應差、嗜睡、吸奶無力或拒奶,未結合膽紅素增高〉256.5umol/L(15mg/dl)。

核黃疸第一期(警告期):與核黃疸前期症狀相同,但嚴重得多,未結合膽紅素〉427.5umol/L(〉25mg/dl)。

核黃疸第二期(痙攣期):呻吟、尖叫、凝視、眼球震顫、角弓反張、抽搐、發熱、呼吸不規則、雙吸氣、抽泣樣呼吸、甚至DIC。

后遺症期:經搶救成功者大部分病人遺留后遺症。

核黃疸的危害

該病最主要的后遺症是手足徐動性腦癱。在受到膽紅素的破壞后,中樞神經細胞會逐步喪失正常機能以至于最終壞死。患兒會表現出錐體外系遭受損壞后的一系列反應,如四肢不受控制的亂動(患兒在精神緊張時尤其嚴重、運動毫無協調性)此外。面部表情,聽力和發音等也受到影響,出現如流涎不止,無力咀嚼,言語困難,雙耳失聰等現象。

核黃疸的防治方法

1、核黃疸的預防方法

嚴格的產前檢查可以有效地減少早產和難產的幾率。另外,容易引發高膽紅素血症的藥物(如維生素K)、抑制白蛋白的藥物(如磺胺類抗菌藥),都不宜服用。注意觀察新生兒的外觀特征。可將其放置在日光下觀察其皮膚顏色,用指尖按住他的頭部,胸部或手心(腳心)的皮膚,大約1-2秒后松開,可判斷他的皮膚是否被黃染。如觀察到他的眼珠,淚水或尿液變黃了,那就意味著膽紅素已經超標,要馬上就醫。

2、核黃疸的治療方法

治療原則:

降低血清未結合膽紅素。

熱量及液體供給。

避免使用與膽紅素競爭葡萄糖醛山轉移梅或白蛋白結合位點的藥物。

光療。

換血療法。

加強護理,預防并發症。

用藥原則:

核黃疸早期以降低血清未結合膽紅素為主,可靜脈補液供給熱量,另靜滴白蛋白或血漿、地塞米松,口服苯巴比妥、尼可剎米、10%活性炭溶液、瓊脂等,光療、輸血。

重型病例除上述治療外,可換血治療。