法洛四联症临床表现

法洛四联症临床表现

1、法洛四联症的临床表现

法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症四联症有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折,主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

2、什么是法洛四联症

法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

3、法洛四联症的病因

专家认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果,即当胚胎第4周时动脉干未反向转动,主动脉保持位于肺动脉的右侧,圆锥隔向前移位,与正常位置的窦部室间隔未能对拢,因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损,即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全,或圆锥部分完全缺如,则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损,即干下型室间隔缺损。目前该病病因尚不明确,认为可能与胎儿子宫内病毒感染,如风疹病毒综合症,或母亲酗酒,妊娠期服药,如苯丙胺,雌激素,孕酮类,抗惊厥药物等因素有关。

法洛四联症的并发症

1、脑血管意外:多发生在2岁以内的患儿。由于血细胞比容增高,血液黏滞度增高,易导致脑血栓形成和脑栓塞,特别是因某些因素引起患儿脱水时,更易出现。脑栓塞时,患儿表现为突然意识障碍或偏瘫。

2、脑脓肿:多发生于2岁以上的患儿。可能是静脉血中有被细菌感染的栓子,由分流部位直接循环至主动脉而进入脑部;或因血液黏滞度增高,引起脑血管血栓形成,然后感染而形成脑脓肿;又或由于脑血流减少,使脑组织缺氧引起局灶性脑组织软化并继发感染。患儿表现为发热、头痛、呕吐、嗜睡,还可有抽搐及偏瘫等定位体征。

3、感染性心内膜炎:发生部位多在肺动脉总干分叉处,多见于心脏手术后的患儿,病死率较高。当患儿有不可解释的发热时,应考虑有感染性心内膜炎。

4、出血倾向:TOF的患儿常有血小板减少或凝血机制异常,从而引起出血。由于肺内侧支循环丛生,也可引起咯血。

法洛四联症的治疗

1、法洛四联症的一般护理

平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理,以免引起阵发性缺氧发作。

2、法洛四联症的缺氧发作治疗

发作轻者使其取胸膝位即可缓解,重者应立即吸氧,给予普萘洛尔心得安每次0.1mg/kg静注,或去氧肾上腺素新福林每次0.05mg/kg。

必要时也可皮下注射吗啡每次0.1~0.2mg/kg。纠正酸中毒,给予5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注,以往常有缺氧发作者,可口服普萘洛尔心得安1~3mg/kgd。

平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染,尽量保持患儿安静,经上述处理后仍不能有效控制发作者,应考虑急症外科手术修补。

3、法洛四联症的手术治疗

近年来外科手术不断的进展,本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑于5~9岁行一期根治手术,但稍重的患儿应尽早行根治术。

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