美尼尔氏综合症

美尼尔氏综合症的概述

1、定义

梅尼埃病是一种特发性内耳疾病,曾称美尼尔病,在1861年由法国医师ProsperMénière首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水,临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。本病多发生于30～50岁的中、青年人,儿童少见。男女发病无明显差别。双耳患病者占10%～50%。

2、别称

梅尼埃病

3、发病部位

耳朵

4、传染性

无传染性

5、高发人群

30～50岁的青年人、中年人

6、科室

耳鼻喉科

美尼尔氏综合症的典型症状

1、美尼尔氏综合症的典型症状

美尼尔氏综合症患者一般会有四个典型的症状出现:

1.1、眩晕。美尼尔氏综合症患者会突然感觉到旋转型眩晕,常伴有恶心、呕吐、脸色苍白、出汗、血压下降等症状,眩晕感一般持续10分钟,有时会持续几个小时,一般不会超过24小时,每个患者每次发作的持续时间和严重程度都并不会完全相同,因人而异。但是在眩晕过程中,美尼尔氏综合症患者的意识是始终保持着清醒的。

根据病情的不同,美尼尔氏综合症患者的眩晕可能会出现严重的眩晕、自发性的眩晕、重复性的眩晕、间断性的眩晕、伴有耳蜗神经症状的眩晕等。

1.2、耳聋。美尼尔氏综合症患者在患病初期就会感觉到听力下降,且随着病情发展,听力损失可能会越来越严重,从一开始的低频听力下降,到后来出现高频听力下降。有时患者还会出现复听现象,表现为患病一侧的耳朵和另一侧健康的耳朵对同一个纯音可能会听成两个音调和音色不同的声音。

1.3、耳鸣。美尼尔氏综合症患者在患病的初期除了会出现听力下降的现象,也可能会出现耳鸣的现象,表现为听到持续的、低调的吹风声音,随着病情发展,可能会发展为听到多种音调的嘈杂声。这种耳鸣可能会在眩晕发作前突然出现或者加重,患者应注意。

1.4、耳闷胀感。在美尼尔氏综合症患者眩晕发作期间,患者的耳朵还有可能会出现闷胀感,具体表现为耳内胀满、有压迫感、沉重感,少部分患者会出现轻度的耳痛或耳痒。

2、美尼尔氏综合症的分类

美尼尔氏综合症可分为八种类型,分型对诊断和治疗具有重要指导意义。

2.1、普通型,眩晕、耳鸣、恶心、呕吐、出汗等症状同时出现,又称常见型。

2.2、首发耳鸣型,耳鸣发生在其它症状之前,数月、数周数年。

2.3、重耳鸣型:耳鸣表现重。耳鸣发生了,眩晕易发作,眩晕表现重,耳鸣也重。眩晕治疗好了,耳鸣未好,眩晕必复发。

2.4、无耳鸣型,眩晕发作5次以上无耳鸣,称无耳鸣型。

2.5、突发耳聋型,眩晕发作过程中,由于压力特大,膜述路破裂,发生突然耳聋。耳聋多—侧,亦有双侧交替发生。耳聋早期治疗效果理想。

2.6、延缓眩晕型,波动性、神经性、进行性耳鸣、听力下降,(短时间不发生眩晕)复数年甚至20年才出现眩晕。

2.7、隐藏耳鸣型,病人外表表现没有耳鸣,但耳内有堵塞、闷胀、闷热、瘙痒、微痛的感觉,这是一种隐藏无耳鸣型美尼尔氏综合症。

2.8、眩晕状态型,一个月内发作三次以上,患者处于眩晕状态,称眩晕状态型,又称重型。

美尼尔氏综合症的病因病机

梅尼埃病的病因目前仍不明确。1938年Hallpike和Cairns报告本病的主要病理变化为膜迷路积水,目前这一发现得到了许多学者的证实。然而膜迷路积水是如何产生的却难以解释清楚。目前已知的病因包括以下因素:各种感染因素(细菌、病毒等)、损伤(包括机械性损伤或声损伤)、耳硬化症、梅毒、遗传因素、过敏、肿瘤、白血病及自身免疫病等。

DeSousa(2002)将由已知原因引起的膜迷路积水产生的前庭症状疾患称为梅尼埃综合征,而梅尼埃病则被认为是一种特发性膜迷路积水。

美尼尔氏综合症的检查诊断鉴别方法

1、听力学检查。听力学检查包括纯音测听、耳蜗点图、耳生发射三项内容,其中第一项能了解听力是否有下降以及下降的程度和性质,第二项能帮助客观了解到膜迷路中是否有存在积水,第三项则可以首先反映早期的美尼尔氏综合症患者的耳蜗功能状况,第一项检查未能发现的早期异常,可以通过第三项检查得出。

2、前庭功能实验。前庭功能实验包括冷热试验、前庭诱发肌源性电位、Hennebert征三项内容。

3、影像学检查。通过颞骨CT检查,可以显示出患者前庭水管狭窄;而在特殊造影下,内耳膜迷路MRI可以显示出部分患者内淋巴管变细。影像学检查能帮助医生更好地发现病人可能的发病原因。

4、甘油实验。甘油实验主要是用于判断是否有存在膜迷路积水的情况,具体方法是在空腹的情况下,按1.2~1.5g/Kg的甘油,加上等量生理盐水或果汁饮下,并在服用前与服用后3小时内每隔一个小时做一次纯音测听。假如患耳在服用甘油后,平均听阈水平提高了15dB或以上、或者言语识别率提高了16%以上者,即属于阳性情况。

其他检查方法还包括眼震电图、免疫学检查等,具体选择哪种方法,应根据自身的具体情况,在医生的指导和建议下选择。

美尼尔氏综合症的并发症

1、无法忍受的眩晕:美尼尔氏综合征的痛苦是一般人很难接受的,头重脚轻,走路不稳,感觉自身景物在旋转,昏昏沉沉,躺着不敢睁眼睛翻身,耳鸣出汗精神忧郁等。

2、严重并发症的出现:如不及时治疗很容易引起“头痛痴呆、脑血栓、脑溢血、半身不遂、中风偏瘫,甚至猝死 ”中老年患者,多次发作还可影响脑血管调节机能及大脑微循环,从而加重脑供血不足,诱发脑梗塞等症。

3、耳鸣至全聋:美尼尔综合征除了发作期旋转、呕吐、患者难忍的痛苦以外,还可以使迷路、前庭、耳蜗器官损害,造成耳蜗毛细胞死亡和前庭功能丧失,引起耳聋、共济失调等危害性。

4、巨大的精神压力:美尼尔综合征患者会造成精神压力加大,如:坑边、井边、过马路、旅游登山等正常活动,由于担心美尼尔氏综合征突然发作,都成为危险活动。