运动神经元病

运动神经元病的概述

1、定义

运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万,患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

2、别称

无

3、发病部位

肌肉

4、传染性

无传染性

5、高发人群

男性人群

6、科室

神经内科

运动神经元病的典型症状

1、运动神经元病的典型症状

起病缓慢,病程也可呈亚急性。症状依早期受损部位而定。最早症状多见于手部分,病员感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束颤。如早期病变位于延髓的运动神经核,则出现构音和吞咽困难、舌肌瘫痪、萎缩,舌面可见肌束震颤。如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫。

2、运动神经元病的分类

根据临床表现的不同,运动神经元病一般可以分为以下四种类型:

肌萎缩侧索硬化症(ALS)。

进行性肌肉萎缩(PMA)。

进行性延髓麻痹(PBP)。

原发性侧索硬化(PLS)。

ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型:

散发性ALS(sALS),没有ALS家族史;

家族性ALS(fALS),家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同,家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。

运动神经元病的病因病机

MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

运动神经元病的检查诊断鉴别方法

ALS的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果并结合临床表现进行诊断。

运动神经元病的并发症

本病为一进行性疾病,但不同类型的病人病程有所不同,即使同一类型病人其进展快慢亦有差异,肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右,进展快的甚至起病后1年内即可死亡,进展慢的病程有时可达10年,成人型脊肌萎缩症一般发展较慢,病程常达10 年,原发性侧索硬化症临床罕见,一般发展较为缓慢,死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合并肺部感染或全身衰竭所致。

运动神经元病的防治方案

1、运动神经元病的预防方法

运动神经元损伤是一种慢性疾病,大家生活中要及时预防神经元损伤的发生。据资料显示:神经元损伤的发病率在逐渐的上升,它的发生给患者的生活带来了很大的影响,所以专家提醒您,为了减少患者的发病率,及时的做好预防神经元损伤的工作很重要。起居有常,首先要按排好一日生活秩序,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸给合,注意感染,生活保持有规律。

2、运动神经元病的治疗方法

维生素E和维生素B族口服。

辅酶肌注,胞二磷胆碱肌注等治疗,可间歇应用。

针对肌肉痉挛可用地西泮,口服,氯苯氨丁酸,分次服。

可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估。

近年来,随干细胞技术的发展,干细胞治疗已成为治疗本病手段之一,可缓解并改善病情。

患肢按摩,被动活动。

吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。

呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸。

防治肺部感染。