法洛四联症

法洛四联症的概述

1、定义

法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%～35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%～75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

2、别称

法乐四联症、发绀四联症、先天性紫绀四联症

3、发病部位

心脏

4、传染性

无传染性

5、高发人群

所有人群

6、科室

心血管内科、儿科

法洛四联症的典型症状

1、法洛四联症的典型症状

法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症四联症有25%～35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%～75%死于10岁内,90%病人会夭折,主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

2、法洛四联症的分类

无分类。

法洛四联症的病因病机

VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良引起,即当胚胎第4周时动脉干未反向转动,主动脉保持位于肺动脉的右侧,圆锥隔向前移位,与正常位置的窦部室间隔未能对拢,因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损,即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全,或圆锥部分完全缺如,则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损,即干下型室间隔缺损。

法洛四联症的检查诊断鉴别方法

根据病史、体格检查并结合心电图和胸部X线改变.多能提示法洛四联症的诊断。大多数法洛四联症患儿经超声心动图检查即可确诊,合并肺动脉严重发育不良,对合并肺动脉瓣闭锁或肺动脉缺如的病例应施行心血管造影术,以了解稀血管发育情况。

法洛四联症的并发症

法洛四联症的患儿,接受心内修补术后,有发生远期术后并发症的风险,包括:

肺动脉瓣关闭不全、右心室功能不全、主动脉根部扩张及主动脉瓣关闭不全、心律失常等。这些检查可以通过术后长期随访、体检及时发现,并有成熟的治疗手段进行纠正。

另外,法洛四联症手术后,心脏性猝死的风险高于其他人群。主要的原因是恶性心律失常。术后积极的随访、体检能够发现一些导致心脏性猝死的高危因素,及时采取措施,能够避免一部分心脏性猝死的发生。

法洛四联症的防治方案

1、法洛四联症的预防方法

适龄结婚,切勿早婚、早孕,也勿过于晚婚、晚孕,避免婴儿先天不足,有计划地优生优育。孕妇应注意陶冶性情,保持心情愉快,精神安宁,谨避寒暑,预防疾病,慎用药物,禁用烟酒,避免中毒、外伤及物理因素的影响。

2、法洛四联症的治疗方法

临床上手术治疗有以下几种方法:

四联症矫正术

仰卧位,全麻,胸部正中切口,一般主张应用中度低温体外循环,新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正手术包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。

姑息手术

肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者,均应先行姑息性手术,以后再行二期纠治手术。姑息手术的选择:对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉-肺动脉吻合术,或右心室流出道补片加宽术,后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。3个月以内的婴儿则采用升主动脉-肺动脉吻合术或中心分流术。