先天性巨结肠

先天性巨结肠的概述

1、定义

先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。

2、别称

希尔施普龙病

3、发病部位

肠道

4、传染性

无传染性

5、高发人群

幼儿

6、科室

儿外科

先天性巨结肠的典型症状

1、先天性巨结肠的典型症状

早期症状: 多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便,可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状,呕吐腹胀不排便。

晚期症状: 由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降,若不及时治疗,可引起较高的死亡率。

2、先天性巨结肠的分类

临床分类尚不统一。有根据神经节细胞缺乏的长度范围分型的。一般将无神经细胞部分在乙状结肠以下者称为短段型巨结肠病;在乙状结肠以上波及到近端者称为长段型巨结肠。长段型又分全结肠型及广泛型,但对广泛型的界线有争论。根据临床症状、年龄和神经节细胞缺乏的长度将本病又分为新生儿、婴幼儿巨结肠症,儿童巨结肠症,特殊类型先天性巨结肠症3型。

先天性巨结肠的病因病机

本病的病因目前尚未完全清楚,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。本病有时可合并其他畸形。

先天性巨结肠的检查诊断鉴别方法

1、活体组织检查

取距肛门齿状线3cm以上直肠组织,病理检查发现有异常增生的神经节纤维束,但无神经节细胞,此为诊断金标准。

2、X线平片以及钡灌肠

腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂,可形成钡石,合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。

先天性巨结肠的并发症

小肠结肠炎及肠穿孔是先天性巨结肠的常见并发症,亦是引起死亡最多见的原因。有文献统计有20%～50%的病儿并发小肠结肠炎,其病死率约30%。肠炎可以发生在各种年龄,但以3个月以内婴儿发病率最高。90%的肠炎病例发生于2岁以内,以后逐渐减少。即使在根治术后或结肠造瘘术后亦偶有出现结肠炎者。Shono报道术后发生肠炎者占61%而多见于Boley手术后。Soaue报道Sweorson术后肠炎占11.6%。Ikeda报道术后肠炎占33.7%,Soalce术后为19.5%,Boley术后12.1%。因此术后预防治疗肠炎成为重要课题。

先天性巨结肠的防治方案

1、先天性巨结肠的预防方法

先天性巨结肠的预防便是早发现早治疗。先天性巨结肠的诊断和治疗近年来有了很大进步,患儿若能得到早期诊断早期手术治疗,术后近期远期效果较满意。但有些患儿术后大便次数多或失禁,则需较 长时间进行排便训练。先天性巨结肠发病率高,病人通常年龄较小,手术相对复杂,术后可能遗留问题较多,建议病人选择专业医院进行就诊手术,以免后期处理困难。

2、先天性巨结肠的治疗方法

保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者。可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。

结肠造瘘。保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术;

根治手术。