尤文肉瘤

尤文肉瘤的概述

1、定义

骨尤文肉瘤(ES)是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。它占所有原发性骨肿瘤的6%～8%,是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是最常见的早期症状,其次是神经根及脊髓等神经功能损伤,部分患者伴低热,血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高,有时伴有白细胞计数增多和贫血。病变可产生较大的软组织肿块。活检需要用于诊断。影像学评价详细的解剖部位,软组织浸润,椎管侵占程度及远处的转移。根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱结构,累及脊柱的罕见。发生率为3.5%～5%。

2、别称

骨尤文肉瘤

3、发病部位

骨

4、传染性

无传染性

5、高发人群

儿童和青少年

6、科室

骨科,肿瘤科

尤文肉瘤的典型症状

1、尤文肉瘤的典型症状

疼痛

是最常见的临床症状。约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一,初发时不严重,但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同,局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节,则出现跛行、关节僵硬,还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感。

肿块

随疼痛的加剧而出现局部肿块,肿块生长迅速,表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现,压痛显著,表面可有静脉怒张,有时肿块在软组织内生长极快,2～3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤,肿块可伸入盆腔内,可在下腹部或肛诊时触及肿块。

全身症状

患者往往伴有全身症状,如体温升高达38℃～40℃,周身不适,乏力,食欲下降及贫血等。另外,肿瘤所在部位不同,还可引起其他症状,如位于股骨下端的病变,可影响膝关节功能,并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。

2、尤文肉瘤的分类

溶骨型,以骨质破坏为主,可有少量骨膜新生骨或小针状骨形成。

硬化型,瘤区内骨增生硬化,骨皮质外出现大量的针状与骨膜新生骨,骨质破坏不易观察,或仅有少量骨质破坏可见。

混合型,骨质破坏与骨膜增生基本等量混合表现。

尤文肉瘤的病因病机

病因尚不明确,可能与放射性因素、遗传因素等有关。

尤文肉瘤的检查诊断鉴别方法

X线检查

表现多种多样,依发生部位不同,表现亦不相同。

血管造影

血管造影对于诊断很有价值。90%的病灶内可显示血管增多且扩张。

CT及MRI检查

能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏,呈软组织肿块影;在T1加权像上呈均匀的长T1信号;在T2加权像上呈很长T2高信号。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块,骨质广泛破坏。

核素骨扫描

不仅可显示原发病灶的范围,而且还可发现全身其他病灶。

尤文肉瘤的并发症

易并发发热,感染等疾病。

尤文肉瘤的防治方案

1、尤文肉瘤的预防方法

避免接触放射性物质,做到早发现早诊断早治疗。

2、尤文肉瘤的治疗方法

该疾病恶性程度高,病程短,转移快,采用单纯的手术、放疗、单药化疗,效果均不很理想,绝大多数患者在2年内死亡,5年生存率不超过10%。近年来采用综合疗法,使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上。